Vídeo de Fundación DEBRA

Pequeño reflejo del día a día de una niña que sufre Epidermólisis Bullosa o la también llamada EB o Piel de Mariposa. Sus padres luchan por darle una vida normal.

La asociación de epidermólisis bullosa Debra, Asociación Piel de Mariposa, trabaja para mejorar la calidad de vida de los afectados de EB y sus familiares.

Aunque la prevalencia de la EB es baja, un alto porcentaje de los pacientes portadores de le enfermedad presenta compromiso de la zona oral y máxilo-facial, ya sea de tejidos blandos o duros. Por este motivo, es importante que el pediatra conozca estas manifestaciones, las medidas de tratamiento y prevención adecuadas que se deben tomar cuando se enfrenta a un paciente con EB y derivarlo a un odontólogo cuando sea necesario.

Esto, en especial, considerando que el compromiso oral puede ser particularmente molesto para estos niños y puede limitar funciones tan básicas como la alimentación.

Las manifestaciones orales de la EB se ven con mayor frecuencia en las formas distrófica recesiva y de la unión. Una alteración relativamente frecuente en la EB distrófica es la microstomía (boca pequeña) y es ocho veces más frecuente en la forma recesiva con respecto a la forma dominante. Es provocada por el trauma de los alimentos sobre la mucosa oral y como resultado se produce una disminución en la ingesta oral y dificultad para la higiene bucal3. También es posible observar obliteración del vestíbulo bucal entre los labios y la gingival (encías)4y anquiloglosia (lengua con poca movilidad). Las vesículas intraorales han sido identificadas en un 92% de los pacientes con EB distrófica recesiva, siendo la lengua el lugar más afectado4. La macrostomia y la atrofia del paladar son las secuelas más frecuentes y ocurren como resultado de la cicatrización de las vesículas (100% de los pacientes), mientras que la anquiloglosia, la obliteración del vestíbulo y la depapilación lingual se observan en más del 90% de los pacientes5. En el 80% de los pacientes la apertura bucal interincisiva está reducida y es menor de 30 milímetros5. Estas manifestaciones intraorales de la EB, que pueden ser características de la enfermedad, pueden ayudar al pediatra a sospechar el diagnóstico6.

La hipoplasia del esmalte dental es un hallazgo frecuente en pacientes con EB y clínicamente se manifiesta como dientes con falta de esmalte o con cambios de color7. Su frecuencia varía según la forma de EB, desde 8,6% en EB distrófica recesiva hasta un 100% en EB de la unión8. Los casos más severos de hipoplasia del esmalte se vieron en la EB de la unión, no así en los otros tipos de EB.