Cuidados

EXPECTATIVAS (PRONOSTICO)

El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad. Las formas leves de la Epidermólisis ampollosa mejoran con la edad.

En las formas graves, la cicatrización después de que se formen las ampollas puede causar:

• Deformidades por contracturas (por ejemplo, a nivel de los dedos, los codos, las rodillas) y otras deformidades.

• Dificultades para deglutir y alimentarse si la boca y el esófago están comprometidos.

• Dedos de manos y pies fusionados.

• Restricción de la movilidad a raíz de la cicatrización.

• Las formas muy serias de esta enfermedad tienen una tasa de mortalidad muy alta.

COMPLICACIONES 

• Anemia

• Muerte (la tasa de mortalidad de la epidermólisis ampollosa de la unión es alta, pero es posible que otras formas más leves no disminuyan en absoluto la expectativa de vida)

• Estenosis esofágica

• Trastornos oculares, incluso ceguera

• Infección, incluyendo sepsis

• Pérdida de funcionamiento de manos y pies

• Distrofia muscular

• Enfermedad periodontal

• Desnutrición grave causada por la dificultad para alimentarse, que lleva retraso en el desarrollo

• Cáncer cutáneo escamo celular

SITUACIONES QUE REQUIEREN ASISTENCIA MEDICA

Si el bebé presenta cualquier tipo de ampollas poco después del nacimiento, consulte con el médico. Si tiene antecedentes familiares de epidermólisis ampollosa y planea tener hijos, tal vez quiera solicitar asesoría genética.

PREVENCIÓN 

Se recomienda la asesoría genética para los potenciales padres con antecedentes familiares de cualquier forma de epidermólisis ampollosa.

Durante el embarazo, hay se puede realizar la prueba muestra de vellosidades coriónicas para examinar el feto. Para parejas en alto riesgo de tener un hijo con esta enfermedad, el examen se puede hacer ya en la semana 8 a 10 del embarazo. Hable con el obstetra y el asesor en genética.

Para prevenir el trauma y formación de ampollas en la piel, puede ayudar el hecho de usar almohadillas en las áreas susceptibles de traumatismo como los codos, las rodillas, los tobillos y las nalgas. Asimismo, evite los deportes de contacto.

Los pacientes con epidermólisis ampollosa adquirida que tomen esteroides por más de un mes pueden requerir suplementos de calcio y vitamina D para prevenir la osteoporosis.