Epidermólisis Bullosa

Epidermólisis Bullosa

La Epidermólisis Bullosa (EB) es una enfermedad hereditaria y crónica, incurable, cuyo rasgo característico es la formación de ampollas a partir del mas leve roce o incluso sin motivo aparente. Dependiendo del tipo y gravedad de EB, se forman ampollas tanto en la piel como en las membranas mucosas (boca, faringe, estomago, intestino, vías respiratorias y urinarias e interior de los parpados y córneas). 

La epidermis es la capa superior o exterior de la piel, la dermis es la capa inferior o interior de la piel, "lisis" quiere decir ruptura y Bullosa aparición de ampollas. El problema fundamental en la EB es una excesiva fragilidad cutánea ante mínimos traumatismos, es decir, las capas de la piel se separan con fragilidad, con lo cual el hueco que queda entre las capas se llena de un liquido rico en proteínas formándose ampollas. La curación de las heridas ocasionadas por las ampollas puede dar lugar a a cicatrices o no, rasgos importante a la hora de su clasificación. en algunos casos el liquido contiene sangre porque la ampolla es mas profunda.

ORIGEN 

Suele manifestarse al nacer o a los primeros meses de vida y existen dos formas en que la enfermedad se  puede heredar:

HERENCIA DOMINANTE: Consiste en la que uno de los progenitores tiene la enfermedad existiendo un (50%) de probabilidad por cada embarazo que su hijo este afectado.

HERENCIA RECESIVA: Ambos progenitores o (padres) poseen un gen enfermo que transmite la enfermedad. En cada embarazo existe el riesgo de 1 a 4 (25%) de que tengan un bebe enfermo. 

TIPOS DE EPIDERMÓLISIS BULLOSA

Dependiendo del tipo de Epidermólisis Bullosa, las ampollas pueden surgir en la epidermis, en la dermis o entre las dos laminas basal.

Epidermólisis Bullosa Simple: Es causada por una mutación de las células basales de la epidermis que se manifiesta en lesiones en las manos y pies. la rotura se produce en la capa superficial de la piel (epidermis), las ampollas cicatrizan sin perdida de tejido y los afectados suelen presentar mejorías a través del tiempo.

Epidermólisis Bullosa Distrófica:  las ampollas aparecen en los estratos mas profundo de la piel, la dermis. al cicatrizar las sucesivas heridas van originando retracciones en las articulaciones, llegando a dificultar seriamente el movimiento, puesto que las heridas pegan la piel entre los dedos.

Epidermólisis Bullosa Juntural: Es producida por una mutación de la proteína 5 que une las membranas y puede afectar las mucosas oculares, cavidad oral, vía urinaria, esófago y faringe. 

QUE HACER ANTE LA APARICIÓN DE UNA AMPOLLA:

Es primordial pinchar y drenar el liquido de las ampollas que aparecen para evitar que el liquido agrande la ampolla, ademas así evitamos el dolor que genera la misma, su drenaje es indispensable.

También hay que tratar que el techo de la ampolla se mantenga en su lugar para proteger la zona, a veces esto no se puede lograr porque se desprende. 

TRATAMIENTO:

El objetivo del tratamiento es prevenir la formación de ampollas y las complicaciones posteriores. la magnitud del tratamiento que se necesita depende de la gravedad de la enfermedad. las recomendaciones a menudo incluyen medidas para evitar el trauma (daño) cutáneo y evitar la temperaturas cálidas.